Криптогенная организующаяся пневмония симптомы

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Классификация интерстициальной пневмонии

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Причины интерстициальной пневмонии

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика интерстициальной пневмонии

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.

Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.

КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ-симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз интерстициальной пневмонии

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Криптогенная организующаяся пневмония легких

Криптогенная пневмония — заболевание легких, характеризующееся сужением альвеолярного и бронхиального просвета за счет разрастания грануляционных тканей. Способно привести к развитию организующей пневмонии с вовлечением смежных альвеол, которая классифицируется как криптогенная организующаяся пневмония.

Причины заболевания

В большинстве случаев такой вид пневмонии диагностируется у пациентов зрелого возраста (от 40 до 50 лет). Средняя длительность течения пневмонии составляет 3 месяца.

Спровоцировать развитие криптогенной организующей пневмонии (КОП) способны следующие факторы:

  • бронхоэктазия и абсцессы легочной ткани;
  • другие формы пневмоний (инфарктная, эозинофильная и инфекционная);
  • пневмонит (гиперчувствительный) и злокачественные новообразования;
  • заболевания системного характера (ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка);
  • ответные реакции организма на химио- и-лучевую терапию;
  • необоснованный и длительный прием сильнодействующих лекарственных средств;
  • ответная реакция на пересадку костного мозга и синдром Стивена-Джонсона;
  • действие химических компонентов (вдыхание паров, контактирование с моющими средствами и т.д.).

Помимо этого, к развитию криптогенной организующей пневмонии могут привести различные патологии ЖКТ, особенно в остром периоде.

На заметку: КОП считается идиопатическим заболеванием, поэтому все указанные процессы играют провоцирующую роль. Истинные причины патологии не установлены.

Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

Криптогенная пневмония характеризуется острым началом, а симптоматика в большинстве случаев напоминает течение бактериальной пневмонии.

Клинические признаки КОП проявляют себя присутствием повышенной утомляемости пациента, постепенным снижением массы тела, резким повышением температуры тела до 39оС и мучительным, постоянным кашлем. Характерным признаком КОП является отсутствие кровохарканья.

Физиакальное обследование выявляет шелестящие инспираторные хрипы по типу целлофановой пленки, появление одышки и кашля при повышении физических нагрузок, в некоторых случаях возможны боли в области груди и суставов.

Симптоматика заболевания может быть обманчивой, что значительно осложняет диагностику. Это приводит к неправильному лечению и развитию тяжелых осложнений. При адекватной терапии полное выздоровление наступает через полгода.

Диагностические методы

Диагностика криптогенной организующей пневмонии предусматривает мероприятия по исследованию функции легких, сбору анамнеза (визуальный осмотр пациента, оценку его жалоб и выявление причины заболевания). «Золотым стандартом» является КТВР — компьютерная томография высокого разрешения. При этом в легких выявляют узелковые или линейные затемненные участки. При наличии сомнений пациенту назначается хирургическая биопсия легочной ткани, выполняется физиакальное обследование и забор материала (мокрота, бронхиальные и легочные ткани) для проведения биопсии.

Основными исследованиями при криптогенной организующей пневмонии являются:

Рентгенография грудной клетки

Диагностирует изменения в легких и бронхах. На снимке определяется двустороннее диффузное затемнение с локализацией в периферических отделах альвеол с сохранением нормального легочного объема. Иногда на снимке появляются затемнения периферического плана, которые характерны для хронического течения эозинофильных пневмоний. Очаговое затемнение наиболее часто определяется в периферическом нижнедолевом отделе легкого.

Компьютерная томография

Для более точного рассмотрения очаговой консолидации воздуха в легких рекомендуется выполнение компьютерной томографии высокого разрешения. С помощью этого исследования можно рассмотреть небольшие узелковые или линейные затемнения, а также массивное поражение нижних долей легкого.

Лабораторная диагностика

При выполнении обследования крови клиническая картина указывает на лейкоцитоз, который способен возникнуть на фоне сохранения нормального количества эозинофилов. Помимо этого, лабораторный анализ крови выявляет повышение СОЭ и гипоксемию (снижение кислородного уровня в крови) в состоянии покоя и при нагрузках.

Гистологический забор тканей на биопсию подтверждает выраженную пролиферацию (размножение гранулезных тканей) в альвеолах и протоках. Кроме этого, пролиферация может присутствовать в мелких участках дыхательной системы, что приводит к воспалительному процессу.

КОП относится к достаточно серьезным заболеваниям с высоким риском рецидивирования и требующим тщательного обследования.

Особенности лечения

Любые формы пневмонии, включая криптогенную организующую, требуют своевременного лечения, которое назначается индивидуально для каждого пациента, с учетом особенностей течения заболевания и состояния больного.

Основой лечения КОП являются глюкокортикостероидные препараты. На начальном этапе назначается прием Преднизолона (0,75 мг/кг в течение суток). В дальнейшем (спустя 14-28 дней) дозировка препарата постепенно снижается. При этом следует учитывать, что на фоне снижения кортикостероидов возрастает риск развития рецидивов (в 58% всех диагностированных случаев криптогенной организующей пневмонии), поэтому требуется наблюдение со стороны лечащего врача, чтобы своевременно откорректировать дозировку стероида.

Длительность гормонотерапии может достигать от 6 месяцев до 1 года, при этом обязательно учитывается ряд противопоказаний и побочных проявлений для гормонотерапии. Общее улучшение состояния пациента при приеме глюкокортикостероидов наблюдается через 2-3 дня, а воспалительные изменения легочной системы могут исчезнуть через 14-20 дней.

При отсутствии улучшения состояния пациента на фоне проводимой гормонотерапии ему дополнительно назначаются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат или Азатиоприна). В некоторых случаях используется комбинированная терапия.

Помимо медикаментозной терапии существует ряд немедикаментозных методик, направленных на облегчение общего состояния и предупреждение осложнений.

К ним относятся:

  1. обязательный отказ от курения, особенно при десквамативной интерстициальной пневмонии, бронхиолите, так как это значительно улучшает прогноз на выздоровление;
  2. для улучшения воздухообмена в легких и профилактики развития ОДН (острой дыхательной недостаточности) рекомендуется выполнение ЛФК;
  3. на позднем этапе развития болезни рекомендуется применение кислородотерапии, позволяющей нормализовать дыхательную функцию.

Крайне важно строгое соблюдение врачебных назначений, а также исключение самостоятельного прерывания лечебного курса даже на фоне значительного улучшения состояния пациента. Это может спровоцировать рецидивирование КОП и привести к необходимости повторного лечения.

Прогноз

Криптогенная организующая пневмония — это достаточно серьезное заболевание, которое при неправильной диагностике и отсутствии своевременного лечения способно привести к гибели человека.

Достаточно часто криптогенная форма пневмонии встречается в акушерской практике и представляет серьезную угрозу как матери, так и для плода. Статистические данные указывают на то, что перенесенное заболевание в этот непростой для женщины период может привести к преждевременному прерыванию беременности и родам, мышечной дистрофии плода и аномалиям внутриутробного развития. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз на выздоровление благоприятный.

У пациентов при нарушении рекомендованного курса лечения наблюдаются рецидивы криптогенной организующей пневмонии, так как это заболевание в медицине считается одним из опасных и сложных. Поэтому при первых признаках заболевания необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, который по результатам диагностических мероприятий назначит адекватную терапию.

Использованные источники: ingalin.ru

Криптогенная организующаяся пневмония симптомы

Лечение типичной криптогенной организующей пневмонии и значимость рецидивов:
• Кортикостероиды составляют основу терапии при криптогенной организующей пневмонии, нет рандомизированных контролируемых исследований, на которых базируются эти рекомендации.
• Часто упоминается в литературе преднизолон в начальной дозе 0,75-1,0 мг/кг в день с непрерывной терапией в течение 1 года, но на практике конкретная доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально с учетом тяжести заболевания, сопутствующих заболеваний пациента и риска побочных эффектов кортикостероидов.

• Рецидивы, как во время лечения, так и после него, возникают довольно часто и намного чаще при кортикостероидной терапии короткими курсами (3-6 мес) по сравнению с длительными курсами (12 мес). Однако при типичной криптогенной организующей пневмонии рецидивы: (I) не связаны с повышением летальности; (II) не приводят к прогрессированию пневмосклероза; и (III) настолько чувствительны к кортикостероидам, как и первоначальные проявления.

• Таким образом, рекомендуемый режим, который можно модифицировать в каждом конкретном случае, — это пероральный прием преднизолона по следующей схеме:
— 0,75 мг/кг на протяжении 4 нед;
— 0,5 мг/кг на протяжении 4 нед;
— 20 мг ежедневно на протяжении 4 нед;
— 10 мг ежедневно на протяжении 6 нед;
— 5 мг ежедневно на протяжении 6 нед, а затем прекращается.

• Рецидивы можно лечить, используя режим с начальной дозой или с минимальной дозой, ранее позволяющей контролировать заболевание.
• Иногда криптогенная организующая пневмония рецидивирует и стихает рентгенологически с минимальными симптомами или бессимптомно и без каких-либо изменений в терапии. Следовательно, рецидивы криптогенной организующей пневмонии не всегда требуют лечения.

Острая фульминантная криптогенная организующая пневмония:
• Иногда криптогенная организующая пневмония проявляется распространенными инфильтратами на РОГК, острой дыхательной недостаточностью, синдромом, похожим на ОсИП и ОРДС. Обычный сценарий — такие случаи первоначально ошибочно расцениваются как тяжелая внебольничная пневмония в послеоперационной палате или в отделении интенсивной терапии, но традиционная антибиотикотерапия оказывается неэффективной.
• В таких случаях БАЛ играет важную роль в исключении инфекции (нозокомиальной, антибиотикорезистентных бактерий или оппортунистических микроорганизмов), но для достоверного диагноза криптогенной организующей пневмонии все-таки требует трансбронхиальная или лучше хирургическая биопсия легких.
• Диагноз острой фульминантной криптогенной организующей пневмонии является важным, поскольку при терапии высокими дозами кортикостероидов имеется шанс на выздоровление (например, метилпреднизолон 500-1000 мг в сутки в течение трех последовательных дней, а затем преднизолон 1,0-1,5 мг/кг в день или эквивалентная схема).

Лучевая организующая пневмония:
• Хорошо изученная форма организующая пневмония встречается при лучевой терапии, особенно при рентгенотерапии тангенциальным полем рака молочной железы.
• Лучевая организующая пневмония отличается от классического (спорадического) лучевого пневмонита тем, что обычно возникает позже (через 9-12 мес в противоположность 1-2 мес после лучевой терапии), поражает не подвергающиеся облучению участки легких и не прогрессирует в пневмосклероз.
• Следовательно, лучевая организующая пневмония очень похожа на криптогенную форму заболевания и лечить ее следует аналогично.

Организующая пневмония и фибротическое интерстициальное заболевание легких:
• Возможно, что очень маленькая подгруппа криптогенной организующей пневмонии характеризуется неэффективностью лечения и прогрессированием в пневмосклероз.
• Вероятно, некоторые случаи «фиброзирующей организующей пневмонии», является она криптогенной или вторичной при заболеваниях соединительной ткани, представляют собой «перекрывающиеся» синдромы. Например, рентгенологические и гистологические признаки организующей пневмонии иногда встречаются в случае, когда доминирующим поражением является ОИП или фибротическая НИП.
• Результат кортикостероидной терапии при организующей пневмонии, похожей на фибротическое ИЗЛ, не является столь определенным, как при типичной криптогенной организующей пневмонии, но в общем прогноз определяется доминирующим сопутствующим интерстициальным заболеванием легких.

Первоначальную дозу и продолжительность кортикостероидной терапии следует определять индивидуально; риски и последствия рецидива при типичной криптогенной организующей пневмонии являются менее серьезными, чем риск длительной глюкокортикоидной терапии.

Использованные источники: dommedika.com